Malattia di Behçet
Cos' è | Cosa fare
Da sapere
Cause
Sintomi
Complicazioni
Da sapere
La malattia (o sindrome) di Behçet è una condizione patologica abbastanza rara nei Paesi del Nord-Europa (se ne ammala circa 1 persona su 300 mila) e relativamente più frequente nei Paesi del Medio ed Estremo Oriente, ma anche in alcuni Paesi del Mediterraneo come la Turchia, la Tunisia e il Marocco.
È provocata da una infiammazione che colpisce i vasi sanguigni in diverse parti dell’organismo. Pertanto i sintomi possono essere molto diversi, variabili da persona a persona e, a prima vista, sembrare scollegati fra loro. Benché possa manifestarsi a qualunque età, la malattia colpisce di solito persone giovani fra i 20 e i 30 anni, di entrambi i sessi, e la sua gravità è maggiore se l’inizio è più precoce nel corso della vita. È raro il suo esordio nell’infanzia. Non esistono cure risolutive, ma solo terapie sintomatiche o comunque mirate a prevenire complicanze più gravi fra cui la cecità (vedi più avanti). La maggior parte delle persone affette da questa malattia è in grado di condurre una vita sufficientemente attiva e di tenere sotto controllo i sintomi, nei periodi di riacutizzazione, grazie ai farmaci.
Cause
Le cause sono sconosciute, ma si ritiene si tratti di una malattia di origine autoimmunitaria, nella quale cioè il sistema immunitario, che ha il compito di difendere l’organismo, anziché attaccare i microbi che provengono dall’esterno si rivolge contro le cellule sane dello stesso organismo cui appartiene finendo per danneggiarle. Che cosa innesca questa reazione? Forse proprio un virus o un batterio, o anche qualche composto chimico con cui si viene casualmente a contatto, ma ciò accade probabilmente solo in persone che hanno una predisposizione genetica a questo tipo di malattie. Recenti studi di genetica hanno individuato una associazione fra la malattia e la presenza del gene HLA-B51, il cui ruolo però è tutto ancora da valutare.
In conclusione, la malattia di Behçet non è una malattia contagiosa che si trasmette da un individuo all’altro, mentre invece può manifestarsi in persone appartenenti ad una stessa famiglia.
Sintomi
I sintomi sono molto variabili da caso a caso, spesso scompaiono per qualche mese ma poi si ripresentano in maniera imprevedibile.
Abbastanza caratteristica è la comparsa di piccole afte, talora dolorose, nella bocca (labbra, gengive, lingua o interno delle guance), sulla pelle (tipo acne) o agli organi genitali (scroto, pene, vulva). Esse si trasformano in piccole ulcere ma guariscono di solito entro 10 giorni, anche se spesso recidivano entro qualche settimana o mese. Qualche volta, dopo la guarigione, lasciano delle piccole cicatrici.
Se è colpito l’occhio, si ha una “uveite”, cioè una infiammazione che provoca rossore, dolore e offuscamento della visione ad uno o entrambi gli occhi. Ne sono più colpiti i maschi.
Quando colpisce le articolazioni, la malattia provoca gonfiore, rossore e dolore: sono interessate prevalentemente le grosse articolazioni, come il ginocchio, più raramente la caviglia, il gomito o i polsi. Anche in questo caso, dopo una-tre settimane, i sintomi scompaiono da soli.
L’infiammazione di vene o arterie si può manifestare con la comparsa di arrossamenti diffusi alle braccia o alle gambe, che si spostano da un arto all’altro, accompagnati talora da dolore e gonfiore. Più rari sono i dolori addominali, la diarrea o le perdite di sangue, che si osservano quando viene colpito l’apparato digerente, mentre il coinvolgimento del sistema nervoso causa mal di testa, febbre, disorientamento, perdita dell’equilibrio e, raramente, ictus.
Complicazioni
La malattia di Behçet ha tipicamente un andamento a fasi alterne, con sintomi che appaiono, scompaiono e quindi si ripresentano in maniera imprevedibile anche se, in certi casi, tende ad attenuarsi dopo una ventina d’anni dall’esordio. Solo il trattamento precoce dei sintomi può impedire la comparsa di complicazioni: per esempio, l’uveite non tempestivamente curata può portare col passare del tempo alla cecità. In effetti, se oltre 30 anni fa un paziente su due diventava cieco entro 5 anni dalla comparsa delle manifestazioni oculari, attualmente, grazie alle terapie immunosoppressive, i due terzi delle persone colpite conservano una buona acutezza visiva in almeno un occhio a 10 anni dalla insorgenza dei sintomi. Altre complicazioni possono riguardare le vene delle gambe, con conseguente tromboflebite, o il cuore, con pericardite o ischemia coronarica.
A cura di Giancarlo Bausano
Medicina Preventiva, ASL RM B, Roma
© Il Pensiero Scientifico Editore
Fonte:
it.health.yahoo.net/c_encicl.asp?s=5&idMen=3077&t=1